川崎氏症是一種好發於兒童的急性血管發炎疾病，在亞洲地區並不少見，由於初期症狀容易和其他疾病混淆，常常導致延誤就醫治療，進而引發嚴重的川崎氏症後遺症。
陳思穎醫師指出提早認識川崎氏症初期症狀，就能把握住黃金就醫時間，降低心臟併發症風險，本文將從川崎氏症的定義、典型症狀到關於川崎氏症後遺症的常見疑問，帶大家全面解析川崎氏症吧！
關於川崎氏症，快速了解認識
川崎氏症是什麼？
川崎氏症（Kawasaki disease,Kawasaki syndrome）又稱黏膜皮膚淋巴結症候群（Mucocutaneous lymph node syndrome）。
目前醫學界尚未找到具體病因，相關醫學研究推測與感染引發免疫反應異常有關係，主要會影響全身的中小型血管，引發各個器官組織的發炎反應，特別是心臟冠狀動脈，可能導致後天性心臟病。
陳思穎醫師提醒川崎氏症好發於 5歲以下的兒童，且多發生於冬春交替時期，這段期間正好也是呼吸道疾病猖獗的時機，如果沒有靈敏反應及時治療，會進而影響心臟功能，因此川崎氏症也是導致兒童後天性心臟疾病的主要原因。
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5大川崎氏症症狀與併發症
想掌握川崎氏症的治療時機、搞懂川崎氏症是什麼，就從認識川崎氏症五大症狀，以及川崎氏症症狀三階段開始著手：
川崎氏症第一階段——急性期（發病第 1～2 週）
川崎氏症急性期的症狀是會連續高燒五天以上，並且伴隨以下川崎氏症五大症狀：
- 雙眼結膜充血：眼睛紅但無分泌物。
- 口腔變化：草莓舌、嘴唇乾裂、口腔紅腫。
- 手腳變化：手腳掌心、腳底紅腫發熱。
- 皮疹出現：全身斑丘疹」或紅斑皮疹。
- 頸部單側淋巴結腫大。
- （台灣）卡介苗接種處紅腫的特殊現象。
川崎氏症第二階段——亞急性期（發病約 3～4 週）
過了川崎氏症五大症狀之後，發燒會逐漸消退，但新的症狀也會開始出現：
- 四肢末端、指甲周圍開始出現脫屑、脫皮。
- 出現關節痛或關節炎。
- 消化道症狀，例如：嘔吐、腹瀉。
川崎氏症第三階段——恢復期（發病後 1～3 個月）
此階段就算皮疹紅腫消退、食慾活動力恢復，也不能鬆懈。
若川崎氏症未及時治療，可能會開始出現心臟併發症，包含像是冠狀動脈擴張或動脈瘤等問題，所以 川崎氏症恢復階段的重點是，定期追蹤心臟超音波，確保川崎氏症後遺症相關指標恢復正常。
為什麼會得川崎氏症？
川崎氏症確切成因至今仍未被證實，可能與環境感染、免疫反應、遺傳基因等多重因素作用有關，加上川崎氏症好發高峰期與呼吸道病毒高峰期，都恰好是每年的 4～6 月冬春交替時期，而病毒感染會引起免疫反應。
因此目前普遍認為川崎氏症的誘發機轉，是接觸到環境感染源使自體免疫失常，進而導致全身性的發炎反應。
根據目前研究顯示，川崎氏症不具傳染性，但也沒有明確指出與特定病菌有關，僅能透過目前已知的 4 項風險因素，去推測是否為高風險族群：
- 5 歲以下幼童
- 男童比例高於女童
- 有川崎氏症家族病史
- 亞洲人（尤其臺灣、日本、韓國）罹患機率較高
為什麼會得川崎氏症，這個問題醫學界還沒有正確解答，可理解為是多重因子共同作用的結果，我們能做的就是及早診斷治療，盡可能降低川崎氏症後遺症發生的風險。
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川崎氏症有後遺症嗎？
有的，如果沒有及時治療，川崎氏症是有可能會有後遺症的，不過能在確診川崎氏症的 10 天之內，也就是上段提到的急性期間接受適當的標準治療，大多數都能完全康復。
根據研究顯示，若能掌握發病 10 天內的黃金治療期，川崎氏症後遺症找上身的機率可大幅降低；但相反的，如果一直到川崎氏症亞急性期仍未接受治療，任由全身性的發炎反應持續攻擊，川崎氏症後遺症風險就會顯著增加。
常見的川崎氏症後遺症
- 冠狀動脈異常、血管擴張。
- 形成動脈瘤。
- 心肌炎、心律不整。
- 血栓、心肌梗塞，嚴重時可能造成心臟衰竭或猝死。
陳思穎醫師指出早期診斷並治療，對預防川崎氏症後遺症是非常重要的。如果在川崎氏症急性期治療後，冠狀動脈完全正常，痊癒後的生活基本上與一般人相同並無差異。
若有出現輕微血管擴張症狀，也不用太過擔心，通常會隨著時間逐漸恢復，但如果有因此造成心臟血管受損，或是冠狀動脈病變，日後會需要服用藥物治療，並定期接受心臟超音波檢查，持續追蹤監測心臟狀況。
川崎氏症如何治療與追蹤照護？
陳思穎醫師指出 川崎氏症的治療就是一場與時間的醫療戰，治療關鍵就在於是否有把握黃金治療期──急性期，也就是發病後的 1～2 週，如果未能及時診斷治療，可能就會因為川崎氏症後遺症，使冠狀動脈受到不可逆轉的傷害。
川崎氏症如何治療？
一旦經醫師確診為川崎氏症，臨床上會立即安排靜脈注射免疫球蛋白（IVIG），且通常為單次高劑量，主要作用是讓體內的發炎反應盡快大幅降低。
若有在黃金治療期接受 IVIG 治療，短時間內就可將冠狀動脈病變的風險，由 25% 降至 5％ 以下，可以說是川崎氏症治療成敗的關鍵藥物。
除了 IVIG 治療，川崎氏症治療也會分階段搭配使用阿斯匹靈，初期會採用高劑量對抗身體發炎反應協助退燒，當進入川崎氏症亞急性期或是恢復期後，會再將阿斯匹靈轉為低劑量，用以抑制血小板聚集預防冠狀動脈阻塞。
然而川崎氏症的治療結束，並不等於疾病完全解除，因為川崎氏症後遺症常在恢復期期間形成，所以出院後的追蹤照護，則是以定期心臟超音波回診為主。
若無冠狀動脈變化，會建議發病後 2 個月到一年內追蹤一次；如果有觀察到冠狀動脈變化、病變等川崎氏症後遺症，追蹤頻率就會需要提高密度，增加到每3~6個月追蹤一次或更頻繁，透過密切監測冠狀動脈狀態，降低川崎氏症後遺症影響心血管健康的風險。
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川崎氏症PTT相關疑問
Q：川崎氏症會好嗎？是否能痊癒？
只要有把握黃金治療期也就是發病 10 天內，及時接受診斷和治療，大部分病童都能康復。
對有過敏體質的兒童來說，川崎氏症的復發率大約在 3～5%，因此後續會需要定期追蹤檢查，確保冠狀動脈無異常才能視為痊癒，未來生活也都能與一般人相同，所以說及早診斷與治療是川崎氏症痊癒的關鍵。
Q：川崎氏症會傳染嗎？
不會，川崎氏症不是傳染病。
川崎氏症的病因雖至今尚未釐清，但目前主流認為與免疫系統過度反應有關，且臨床上也沒有明確研究能得知，川崎氏症和特定的細菌或病毒感染有關，因此不需過度擔心被傳染。
Q：川崎氏症大人會得嗎？
雖然川崎氏症主要是好發於 5 歲以下的兒童，但成人也有可能罹患川崎氏症，只是病例相對較少，但容易出現非典型症狀，導致耽誤就醫進而面臨心臟併發症危機。
川崎氏症注意事項
相信大家都已經對川崎氏症的定義、症狀、成因與後遺症有了更完整的了解，總結來說， 如果高燒超過五天，合併出現眼睛紅、嘴唇乾裂、全身皮疹、手腳紅腫、頸部淋巴結腫大，也就是川崎氏症五大症狀，請務必要盡快就醫。
陳思穎醫師表示目前川崎氏症並沒有直接診斷的方式，但症狀又容易和猩紅熱、腺病毒感染等疾病混淆，為了降低因混淆病因導致延誤治療，進而造成川崎氏症後遺症的風險。
在發現疑似川崎氏症五大症狀時請盡快就醫，寧願保持高度警戒，才不會造成不可挽回的遺憾。
